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小儿慢性粒细胞白血病检查,小儿慢性粒细胞白血病如何诊断鉴别

来源:网络整理  发布者:传奇养生网  发布时间:2016-05-28 22:55:47
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养生之道网导读:本文向您详细介小儿急性髓样白血病应该做哪些检查,常用的小儿急性髓样白血病检查项目有哪些。以及小儿急性髓样白血病如何诊断鉴别,小儿急性髓样白血病易混淆疾病等方面内容。

小儿急性髓样白血病常见检查:

一、检查:

血象:贫血和血小板减少极其常见(占75%~90%) 半数AML患者白细胞数增高,多在10×109 /L~100×109 /L之间,20%的病例甚至>100×109 /L。部分患者白细胞数可正常,少数病人(常为M3型或老年病例)白细胞数< 4.0×109 /L。80%患者血红蛋白低于正常值,甚至出现严重贫血,网织红细胞常减少。血小板数多数患者减少,少数正常或轻度增高。

骨髓象 多数患者高度增生,正常造血细胞被白血病细胞取代;少数患者骨髓增生低下,但原始细胞仍在30%以上。如胞浆内发现Auer小体,更有助于排除ALL而确诊为AML。

白血病精确的诊断分型是正确选用化疗方案的前提。目前国际上通用的是细胞形态学(Morphology)、免疫学(Immunology)、细胞遗传学(Cytogenetics)和分子遗传学(Molecular)分型,即我们常说的MICM分型所以,如果考虑是白血病,需要做上述检查,一是确诊白血病,二是确定白血病类型,选择治疗方案和判断预后。

1.细胞组织化学染色 AML的不同亚型其细胞化学染色特点不尽相同,因此AML的细胞化学染色对该病的诊断十分重要。

2.染色体 79%~85%的儿童AML伴有染色体异常。其中约半数AML病例只以单独核型异常出现,其余伴有附加异常。采用高分辨技术,核型异常发现率高达90%以上。AML的染色体异常以结构畸变为主,高达39种之多,某些特殊的结构异常,如t(8;21)(q22;q22)、t(15;17)(q22;q11-12)和inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q11),与良好预后相关。由于染色体核型异常在AML的诊断和预后意义判定上的价值远较免疫分型重要。

(1)特异性染色体结构重排:

t(8;21)(q22;q22)是AML中最常见的特征性染色体异常之一,儿童患者疗效差,预后不良。

t(15;17)(q22;q21)与PML-RARA:可见于70%的APL患者,分子检测显示100%APL具有t(15;17),由于它从未见于其他白细胞亚型和肿瘤,因此成为APL高度特异性细胞遗传学标志。本组患者总的疗效好,生存期长。

t(9;11)(p22;q23):是11q23异常中最常见的易位形式。75%为AML-M5型,尤以M5α常见。总的预后良好。但患者的年龄,白细胞计数,有无中枢神经系统累及也决定了患者的预后差异。

t(10;11)(p11-15;q23):主要见于AML-M5型患者,儿童多见,80%患者<3岁。预后不良,2年无病生存率50%。易位导致MLL-ELL融合基因形成。

t(11;19)(q23;p13.3):可见于ALL、AML-M4、M5、M1、M2,以小于1岁的婴儿多见。中位生存期17.6个月。

t(6;9)(p23;q34):AML中占2%,主要为M2型,其次为M4。最初描述是以骨髓中正常嗜碱粒细胞增多为特征。20%患者有既往MDS病史。年轻患者(20~30岁),预后差。

inv(3)(q21q26):包括inv(3)(q21q26),t(3;3)(q21;q11q26),t(3;3)(q21;q26),inv(3)(q21;q26),del(3)(q12q21),t(1;3)(p36;q21)等多种形式。此型约占1%AML,年轻患者,既往有MDS病史,可见于M1、M4、M6、M7等。

t(3;5)(q21;q31):1/4患者为M6,与inv(3)不同的是患者血小板无增多,但有高风险发生Sweet综合征倾向。累及5q34 NPM基因。

t(9;22)(q34;q11):少见类型,发生率少于1%,主要见于AML-M1,少数为M2。预后恶劣。

H.t(7;11)(p14;p15):少见类型,绝大多数病例形态学上诊断为AML-M2,少数为M4型。临床上突出特征为三系病态造血并出现巨大的成熟粒细胞,伴有pseudo-pelger-huüt核异常。

t(8;16)(p11;p13):少见,以原始细胞吞噬红细胞为特征,但不伴嗜酸粒细胞增多。年轻患者居多,常有髓外浸润。预后差。

t(1;22)(p13;q13):仅见于小儿M7,其中28%儿童M7和67%的婴儿M7。

t(16;21)(p11;q22):年轻患者(MA 22岁),FAB各亚型均见,预后差(MS 16个月)。

t(16;21)(q24;q22):其融合基因AML1-MTG16产物功能与t(8;21)(q22;q22)的AML1/MTG8相似,可能为t(8;21)的变异。

del(20)(q11,2q13.3)可见于2%~3%的AML患者,预后差。

t(1;7)(p10;p10)通常有白前病史。

(2)染色体数目异常:

A.三体8:三体8是AML中最常见的数目异常,可见于20%的病例,作为一个孤立异常, 8经常出现于AML-M5、M4、M1,少见于M3。作为一个附加异常可见于各种类型。 8异常AML预后中等。

B.三体4:少见类型,多见于AML-M4,部分报道认为该易位的发生与既往致畸变剂接触史有关。多数合并额外染色体异常,如 8。病人预后差。

C.其他三体:21-三体作为一个孤立异常常见于AML-M2,预后差。 9, 22, 11, 13, 19, 6也有报道。

D.-7:检出频率仅次于三体8,伴单体7患者可能与接触化学或其他毒性物质有关。家族性白血病可见单体7。儿童单体7综合征表现为诊断时为白血病前期然后逐渐演变到AML,预后差,经常伴有感染。

E.-5/5q-:不及在MDS常见,常伴有1L-4、1L-5基因缺失。

3.免疫分型 FAB分型的主要依据为细胞形态学和组织化学,由于人为因素,诊断一致率有较大差别。免疫表型可以提示白血病细胞的分化系列及分化阶段,鉴别率高达98%。因此,对某些单纯以形态学难以分型的AML,如M0、ML、M7,急性未分化型白血病(acute undifferentiated leukemia,AUL)、急性杂合型白血病(acute heterozygosis leukemia,AHL)等,免疫分型检查十分重要。但免疫分型对AML的预后价值不大。

其它辅助检查:

⑴尿酸 高尿酸血症常见于白细胞数增高和诱导化疗期患者,且与肿瘤溶解有关但AML的高尿酸血症发生率比ALL低;

⑵凝血异常 出现DIC时可出现血小板减少,凝血酶原和部分凝血活酶时间延长,血浆纤维蛋白原减少纤维蛋白降解产物增加和凝血因子ⅤⅦ、Ⅷ、Ⅹ等的缺乏

⑶血清酶

①血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高,尤其是M4、M5亚型,其增高程度一般也轻于ALL;

②血清溶菌酶(lysozyme)增高亦以M4、M5型多见;

以上是对于小儿急性髓样白血病应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看小儿急性髓样白血病应该如何鉴别诊断,小儿急性髓样白血病易混淆疾病。

小儿急性髓样白血病如何鉴别?:

一、鉴别:

1.急性淋巴细胞白血病:骨髓增生极度或明显活跃,少数病例是增生活跃,以原始和幼稚淋巴细胞为主,大于30%,可高达50%一90%胞核形态不规则,可有凹陷、折叠、切迹、裂痕,红细胞系统、粒细胞系统增生受抑制,巨核细胞系减少或不见,血小板减少,退化细胞增多。

2.传染性单核细胞增多症:临床有发热,皮疹,咽峡炎,肝、脾、淋巴结肿大;血象白细胞增高以淋巴细胞升高为主,且变异淋巴细胞常达10%以上。临床表现及血象易与急白相混淆,但本症恢复快,骨髓象无原幼淋巴细胞出现,检测EBV特异性抗体如EBV-VCA-IgM等可确诊。

3.类白血病反应:常有原发病。末梢血白细胞数可显著增高,并可见到5%以上的幼稚细胞,易与慢粒混淆,此时宜严密观察,辅以免疫、遗传等方法仔细区别。类白血病反应碱性磷酸酶积分明显增加,且无染色体异常。诊断时仔细询问病史并进行相应的实验室检查容易鉴别。

4.神经母细胞瘤:神经母细胞瘤的患儿常以眼眶部骨浸润为首发表现,需与AML的绿色瘤相鉴别。

5.恶性组织细胞病 临床上可出现发热,贫血,出血,肝、脾和淋巴结肿大,以及全身广泛浸润性病变,很难与白血病鉴别。恶性组织细胞增生症缺乏特异性诊断手段,骨髓象支持而临床不符合者不能诊断,反之临床支持而骨髓象不符合者不能排除诊断,所以本病依靠综合分析诊断,有时骨髓及淋巴结等活检可以提供一定证据。

6.骨髓增生异常综合征 本病以贫血为主要表现,可伴有不同程度的出血、肝脾淋巴结肿大,少数病例还有骨痛。MDS不仅应与急性白血病相鉴别,而且有20%~30%的病例最终转变成急性白血病。本症骨髓象呈现三系或二系或任一系的病态造血,红系如比例过高(>60%)或过低(<5%),出现环铁粒幼红细胞、核分叶、碎裂或多核等红细胞。巨核系可出现淋巴样小巨核、单圆核小巨核、多圆核巨核细胞等。粒-单核系可见原粒或幼单核细胞增多和形态改变,但是原始细胞(或原单+幼单)的比例<30%,因而不能诊为急性白血病。

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小儿慢性粒细胞白血病常见检查:

一、检查:

1、外周血象

(1)慢性期:轻度贫血,粒细胞数明显增高伴左移,计数在(8.0~80)×109/L,平均为25×109/L,大于50×109/L的病例较成人多见,涂片分类各期细胞均可见,但未完全成熟粒细胞小于15%,嗜酸及嗜碱粒细胞绝对值增高,并可见嗜酸嗜碱双染细胞。血小板数常增高,接近500×109/L。

(2)加速期:粒细胞数下降,但原始及幼稚细胞比例明显增高。血小板数下降。此期病人50%发展为急性白血病,另约45%逐渐发展为骨髓增生异常综合征样状态。

(3)急变期:血小板、血色素进一步下降,原始加幼稚细胞比例进一步增高与急性白血病相似。

(4)幼年型:多有重度贫血,网织红细胞增加,白细胞计数(15~100)×109/L,血小板减少,白细胞分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主,嗜碱性粒细胞不增多。

2.骨髓象(the bone marrow characteristics): 骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒:红比例可增至10~50:1,其中,中性中幼,晚幼及杆状核粒细胞明显增多。红细胞相对减少。巨核细胞正常或增多,晚期减少。

(1)慢性期:骨髓高度增生,以粒系为主,见各阶段细胞,以中晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主,原始加幼稚细胞比例小于5%。易见嗜碱和嗜酸细胞。骨髓纤维化不明显。偶见类似高雪细胞和海蓝细胞的有脂质沉积的组织细胞。组织化学染色示白细胞碱性磷酸酶(AKP)活力明显减低。

(2)加速期和急变期:骨髓中原始加幼稚细胞比例大于30%是急变的主要依据,加速期原始加幼稚细胞比例在5%~30%。60%~70%病人向髓系急变,但此时过氧化物酶(POX)通常阴性,用单抗作表面抗原检测可发现幼稚细胞中也包含有少量巨核系、红系和单核系细胞。30%病人向淋巴系急变,大部分为前B细胞型,极少数为T细胞型。小部分病例有双克隆或多克隆表型,如粒-淋双表型(或双克隆)。

(3)幼年型:骨髓象没有特殊的形态学异常,可见中性成熟粒细胞显著增生,红系、巨核系减少。

3.细胞遗传学

Ph染色体阳性,大部分病人血细胞中出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),同时可检测到bcr/abl融合基因(P210)。P210具有增强酪氨酸激酶的活性,导致粒细胞转化和增殖,在慢粒白血病发病中起着重要作用。急变期常有新的染色体变化,如Ph1复制,8-三体,19-三体,17q异构等。

Ph染色体阴性,胎儿血红蛋白增高(40%~60%,少数<9%),血红蛋白A2减少。

4.cFu-GM培养

(1)慢性期:集落或集簇较正常明显增加。

(2)加速期:CFU-GM增殖和分化缺陷集簇增多集簇和集落的比值增高。

(3)急变期:cFu-GM培养呈小簇生长或不生长

(4)幼年型体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。

5.血液生化

血清及尿中尿酸浓度增高,主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加,且与白血病细胞增多程度呈正比,与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、Ⅲ有关。

6.常规做胸部X线片检查、B超检查,必要时做CT等检查。

胸部X线平片可发现是否同时伴有纵隔增宽和肺门淋巴结增大。

骨X线平片可有虫蚀样病变或骨骺部白血病线。

腹部B型超声或CT 可发现部分病例有不同程度的肾脏、肝脏的浸润性病变及腹腔淋巴结肿大。有骨浸润时骨扫描有异常浓集灶。

以上是对于小儿慢性粒细胞白血病应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看小儿慢性粒细胞白血病应该如何鉴别诊断,小儿慢性粒细胞白血病易混淆疾病。

小儿慢性粒细胞白血病如何鉴别?:

一、鉴别:

1、骨髓纤维化 本病外周血出现较多有核红细胞,泪滴状红细胞和碎片。骨髓穿刺常"干抽",骨髓象增生低下,活检为纤维组织增生可与慢粒区别。

2.类白血病反应 常有原发病。末梢血白细胞数可显著增高,并可见到5%以上的幼稚细胞,易与慢粒混淆。但类白血病反应碱性磷酸酶积分明显增加,且无染色体异常。

3.石骨症(osteopetrosis) 成人型慢粒应与石骨症(osteopetrosis)鉴别,后者又称大理石病,以全身性骨质硬化、进行性贫血、肝脾肿大、容易骨折为特点。往往可查询到家族史。X线检查发现全身骨骼普遍致密硬化是确诊的根据。

4.原发性血小板增多症 临床上以出血为主,白细胞<50×109/L,血小板显著增高,可见异型血小板,骨髓巨核系增生为主,ph1染色体阴性。

5.真性红细胞增多症 患者皮肤粘膜呈暗红色、口唇紫暗、红细胞增高显著,中性粒细胞碱性磷酸酶增强,ph1染色体一般均阴性,粒系无核浆发育不平衡现象。

6.慢性淋巴细胞白血病 多见于老年人,脾肿大程度不如慢粒,白细胞通常在100×109/L,血象及骨髓分类以成熟淋巴细胞为主,偶有原淋、幼淋细胞。

7.传染性单核细胞增多症:其临床特征为发热,咽喉炎,淋巴结肿大,外周血象白细胞计数增高,血小板减少。淋巴细胞比例增多,异型淋巴细胞超过10%;,嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗EBV抗体。

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